09.10.2024
987
Сохранить статью:
У ребенка спастический парапарез нижних конечностей. До начала процедур Фатима не могла ни стоять, ни ходить. Ребенок сидел только с поддержкой.
Фатима и Зухра - сестры из двойни. Зухра здоровая девочка. У Фатимы ДЦП, спастический парапарез нижних конечностей. У девочек есть старший брат Фируз.
Родители лечили ребенка длительное время во многих реабилитационных центрах, но результата не было. Хусеин Мухамадиевич, отец Фатимы, врач. В академии усовершенствования врачей, где Хусеин Мухамадиевич проходил очередное обучение, он узнал от своих коллег обо мне и обратился за консультациями через сайт.
Перед первой процедурой я взял Фатиму на руки и сразу обнаружил увеличенные и очень плотные грудные мышцы. Показал отцу как работать с этими мышцами, чтобы они становились мягкими.
При попытке провести Фатиму с поддержкой, девочка шла на носочках с типичным для ДЦП перекрестом.
За 10 консультаций-процедур я передал свои знания и навыки восстанавливать движения мышц своей дочери Хусеину Мухамадиевичу.
За десять консультаций у Фатимы перестали перекрещиваться ноги, кроме того, появилась опора в ножках, девочка встала на полную стопу, ножки стали мягкие и начали легко сгибаться и разгибаться.
Диагноз, который поставили Фатиме звучит так: спастический нижний парапарез. Он имеет еще два названия: спастическая диплегия и болезнь Литтля. У врачей 19 века было принято считать, что кто первый опишет ту или иную форму болезни или симптом, в честь того эту болезнь и называли. Литтл в 1843 впервые связал возникновение церебральных нарушений у новорожденных с неправильной акушерской техникой принятия родов и написал про это в своем научном труде.
Однако в 1845 г. Литтл пересмотрел свою точку зрения на неправильно принятые роды и заявил, что спастический нижний парапарез возникает при повреждении спинного мозга новорожденного. Поэтому Всемирная организация здравоохранения до сих пор считает, что когда у детей обнаруживается нижний спастический парапарез, то это болезнь Литтла.
Врачи в 19 веке не имели достаточной информации о работе мышечных клеток и нейронов головного мозга, поэтому приняли теорию Литтла. Через 100 лет, когда появились открытия, связанные с работой центральной нервной системы, Всемирная организация здравоохранения стала объяснять врачам, что спастический нижний парапарез происходит из-за двустороннего поражения центрального двигательного нейрона. При этом нижние конечности поражаются сильнее, чем верхние.
Тридцать лет я не мог представить, как так! Я работаю с мышцами, мышцы начинают двигаться, ребенок восстанавливается. А нейрон, как был пораженный и недоразвитый, так и остался пораженным и недоразвитым. "Такого не может быть" говорил я сам себе. Изучая биохимию, я знал о белковом обмене внутри клетки, о цикле Кребса и у меня все яснее и яснее появлялась мысль о том, что нарушение в движении мышцы нужно искать в ней, в ее глубинных биохимических процессах, которые нарушают белковый обмен.
В электронный микроскоп я видел, что в мышцах детей со спастическим парапарезом нижних конечностей ядра клеток располагаются не в центре клетки, а на периферии. Почему? Думал я.
Ответ на мой вопрос дал Нобелевский лауреат 2016 года Yoshinori Ohsumi, который доказал мою точку зрения, что детский церебральный паралич – это отек внутри мышечных клеток, а не проблема в голове.
Спастический нижний парапарез в основном поражает ноги ребенка. Это заболевание является одной из форм ДЦП и встречается наиболее часто. Выражение патологии может быть различным – от ярко выраженной неподвижности до легкой неловкости, поэтому во многих случаях это заболевание проходит у неврологов или ортопедов под другим диагнозом.
Причиной недвижимости является белковый отек в клетках мышц ног и рук, из-за чего рука согнута в локтевом суставе и повернута к туловищу с зажатым кулаком. Нижние конечности находятся в полусогнутом положении, и при ходьбе могут перекрещиваться. Так как неврологи не знают про белковый отек, то считают, что недвижимость мышц из-за повышенного мышечного тонуса. Если мышечный тонус повышен, то причина должна быть в структурах мозга. Поэтому лечение неврологов направлено на лечение нормально функционирующего мозга.
Нобелевские лауреаты 2016 и 2017 годов доказали, что причина развития спастического нижнего парапареза, как я и предполагал, является излишек белка внутри мышечной клетки.
У детей постарше отмечаются такие симптомы, как смена резких движений вялыми, неконтролируемые сокращения мышц, произвольные лишние движения.
Спастичность мышц является основным признаком паралича. Под спастичностью понимается двигательное нарушение, являющееся одним из компонентов синдрома верхнего мотонейрона и характеризующееся повышением тонических рефлексов на растяжение (или мышечного тонуса) в сочетании с повышением сухожильных рефлексов.
Патофизиология спастичности неизвестна ни врачам, ни ученым.
Предполагается, что спастичность может возникнуть из-за:
В спазмированных мышцах развивается локальная ишемия, потому что алгогенные (вызывающие боль) химические вещества деполяризируют мембрану клетки. Нарушается питание клетки, которое осуществляется через мембрану. Из-за этого возникает вазогенный отек тканей. Алгогенные вещества способствуют высвобождение субстанции “Р” из терминалей чувствительных волокон “С”. При этом вазоактивные амины начинают выделяться и усиливают микроциркуляторные нарушения в мышечных клетках.
Микроциркуляторные нарушения в мышечных клетках влияют на ноцицептивную систему, которая формирует боль при движении мышц.
Повреждающие раздражения мышечной клетки воспринимают ноцицепторы — периферические сенсорные нейроны с аксоном и дендритами, активируемые алгогенными вещества при высвобождении субстанции “ Р” из терминалей чувствительных волокон “С”. Ноцицепторов много, они имеют различную чувствительность к механическим, термическим и химическим стимулам.
У двигающихся детей есть, так называемые, "молчащие" ноцицепторы, которые при нормальных условиях не отвечают ни на один из этих раздражителей, они возбудимы только после отека мышечных клеток.
Распространение возбуждения от периферических окончаний ноцицепторов происходит посредством миелинизированных А-δ-волокон и немиелинизированных — С-афферентов.
В мышечных клетках происходят дистрофические и деструктивные изменения. В цитоплазме мышечной клетки присутствуют очаги деструкции и просветления цитозоля, редукция и разрушение внутриклеточных органелл, глубокие инвагинации кариолеммы, разрозненный и конденсированный в виде глобул и хлопьев хроматин.
В гипертрофированных мышечных волокнах миофибриллы параллельны с четкой поперечной исчерченностью.
Гипертрофированным волокнам характерно большое количество митохондрий разной формы и величины. Митохондрии располагаются неравномерно. Многие митохондрии, расположенные между пучками микрофибрилл, - вакуолизированые. Их матрикс просветлен, кристы редуцированы или укорочены.
В мышцах повышается фильтрация жидкости из капилляров в ткани и развивается отек. В спастическом состоянии мышцы перестают полностью двигаться. Из-за малой подвижности в мышечной клетке прогрессируют дистрофические процессы.
В мышечной клетке начинается в перикапиллярных пространствах, перимизии и эндомизии происходит разрастание грубоволокнистой соединительной ткани. В мышечных волокнах прослеживается разволокнение И-дисков, частичная фрагментация и разрушение Ъ-линий. Также при электронной микроскопии скелетных мышц заметны фрагментация саркоплазматической сети, скопления ядер мышечных клеток, диффузные повреждения миофибрилл и 2-полос.
Мое мнение: какие бы изменения в мышцах ребенка не происходили, мышечная клетка остается живой. Значит ее можно восстановить.
