Гид по врачам и клиникам России
Гид по врачам и клиникам России
20.06.2025
119
Сохранить статью:
О чем речь? Болезнь Педжета — хроническое заболевание, которое характеризуется нарушением процесса обновления костной ткани. Поражает различные кости скелета и приводит к их деформации и ослаблению.
Кто подвержен? Болезнь Педжета встречается довольно редко. Наиболее подвержены ей женщины в преклонном возрасте – старше 60 лет. А так как заболевание проще предупредить, чем лечить, то меры профилактики будут не лишними.
Деформирующая остеодистрофия, болезнь Педжета, деформирующий остеит – все это названия тяжелого заболевания, приводящего к нарушению метаболизма в костных тканях, размягчению костей, увеличению их в размерах, повышению ломкости, утрате способности восстанавливаться. Этот недуг назван по имени английского хирурга Джеймса Педжета первым его описавшего.
Источник: Kaboompics.com / unsplash.com
В нашем организме непрерывно происходят процессы обновления: старые клетки отмирают, появляются новые, из которых строятся ткани и органы. Кости скелета – живая ткань. В здоровом организме баланс кальция, коллагена и других веществ, благодаря которым они остаются прочными и эластичными, поддерживается автоматически.
Отжившие клетки распадаются и утилизируются. Например, молекулы кальция высвобождаются и исполняют другие функции (проводят электрические микроимпульсы, участвуют в сокращении мышц сердца и т. д.).
При болезни Педжета рентген и другие методы диагностики выявляют типичную картину: кости увеличены, искривлены, слишком мягкие, чтобы поддерживать вес тела. Происходит это из-за потери их способности к самовосстановлению.
Поражаются при болезни Педжета кости таза, позвоночника, рук и ног, даже черепа. В некоторых случаях болезнь распространяется на стопы, кисти, ребра, лопатки, ключицы. Поскольку причиной является общее нарушение метаболизма, то часто наблюдается разрушение сразу нескольких костей (треть всех случаев).
Наука до сих пор не выяснила причину нарушения обмена в костях. Одни ссылаются на генетический фактор, другие – на действие вирусов (например, кори), третьи принимают комбинированную версию. Людям, в семье которых были случаи болезни Педжета, рекомендуется отслеживать содержание в крови фермента щелочной фосфатазы (ее уровень не должен быть повышен), а также делать рентгенограмму костей, чтобы вовремя распознать первые признаки болезни.
В любом случае следует внимательно прислушиваться к себе и оценивать, как ваши кости выдерживают нагрузки.
Стадии болезни Педжета (схематично): в тканях появляются «неправильные» клетки – остеокласты, из-за чего ускоряются процессы разрушения. В ответ на это стволовые клетки (остеобласты) начинают усиленно формировать новую ткань. Но она получается неполноценной: порядок расположения коллагеновых волокон в ней нарушен. Кроме того, в ней слишком много кровеносных сосудов, которые чрезмерно увеличивают приток крови к этому участку. Это снижает его минерализацию. Ослабленные участки кости замещаются склерозированной тканью.
Сложность ранней диагностики болезни Педжета: симптомы часто отсутствуют. Примерно каждый четвертый пациент узнает о заболевании случайно, например, сделав рентген или анализ крови по другим показаниям.
В тяжелых случаях болезни Педжета признаки налицо: пациентов мучает хроническая боль в суставах и костях. У них выраженный кифоз (позвоночник выгнут назад), «обезьянья походка» вследствие искривления голеней в форме буквы «О». Когда затронуты группы костей, симптомы множественны: увеличение головы, ухудшение слуха, сердечно-сосудистая недостаточность, одышка, отеки, набухшие вены, частые переломы.
Чаще других наблюдается болезнь Педжета в «среднем» варианте, когда симптомы выражены, но могут трактоваться по-разному. Что указывает на деформирующий остит? Неутихающая боль в кости, даже при касании, покраснение. На запущенных стадиях болезни Педжета диагностика облегчается: ноющая боль, нарастающая как при нагрузке, так и без нее, хруст в ближайшем суставе, малый диапазон движения, деформация сустава.
При размягчении костей запястья появляется хроническая боль и онемение пальцев. Если пациент чувствует мурашки, покалывание, онемение в руках, ногах, во всем теле, это свидетельствует о том, что остеодистрофия затронула позвоночник. Упомянутые симптомы появляются вследствие сдавливания спинномозговых корешков.
Осложнения при этой болезни очень серьезные. Прежде всего это переломы. Риску подвергаются бедренные, большеберцовые кости. Часты переломы шейки бедра, в том числе осложненные подвертельные. При болезни Педжета лечение приводит к срастанию костей.
Источник: Vika Glitter / unsplash.com
Один процент больных подвержен риску развития сарком. Локализация – тазовые, бедренные, плечевые кости. Новообразования появляются в местах, затронутых остеодистрофией.
В случае болезни Педжета причины могут быть разными, но течение подчиняется определенному алгоритму:
При болезни Педжета лечение становится практически пожизненным, так как недуг развивается медленно, буквально десятилетиями.
Источник: Tima Miroshnichenko / unsplash.com
Деформирующая остеодистрофия может протекать в следующих формах:
При подозрении на болезнь Педжета диагностика достаточно хорошо разработана и эффективна. Врач назначает следующие мероприятия:
Улучшения состояния скелета достигают путем приема бисфосфонатов, синдромы снимают при помощи анальгетиков и противовоспалительных медикаментов. Лекарственная терапия дополняется лечебной физкультурой, ношением бандажей и других корректирующих приспособлений. В особо тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство на суставах или позвоночнике.
При подтвержденном диагнозе болезни Педжета клинические рекомендации может дать только ваш лечащий врач. Самоназначение препаратов строго запрещено, так как это нанесет непоправимый вред здоровью. Показания к применению лекарственной терапии следующие:
В недалеком прошлом лечение болезни Педжета основывалось на применении препаратов кальция (кальцитонины лосося), которые снимали болевой синдром. Почему сегодня от них практически отказались? Кальцитонины не задерживаются в костной ткани, не способны накапливаться, поэтому эффект от их применения кратковременный.
Со временем восприимчивость организма к ним снижается. У пациентов наблюдались аутоиммунные реакции на препарат, так как организм начинал вырабатывать антитела к инородным белкам лосося. Прием кальцитонинов вызывал аллергию и приводил к образованию камней в почках.
Сейчас упор делается на бисфосфонаты, которые имеют значительные преимущества. Они эффективно замедляют разрушение костей, и, стало быть, развитие болезни. Риск осложнений снижается.
Поскольку причины возникновения недуга неизвестны и первая стадия протекает бессимптомно, профилактика может быть направлена на снижение риска осложнений при подтвержденном диагнозе.
Источник: cottonbro studio / unsplash.com
Наиболее вероятные из них – это переломы, деформации, артриты, кифоз позвоночника. Пациентам помогает ношение корсетов и ортезов, использование ортопедических стелек, подушек и матрасов. Эти приспособления позволяют снизить нагрузку на поврежденные кости и суставы, улучшить походку, сделать жизнь более комфортной, а движения безопасными.
Наличие на рентгеновских снимках костных пластин неправильной формы. Разреженная структура этих тканей напоминает паззл. Через несколько лет наблюдаются дальнейшие изменения строения костей: появляются участки патологически плотной, волокнистой, пронизанной избыточным количеством кровеносных сосудов.
Исследования показали, что начало недуга связано с мутацией гена TNFRSF11A. За нормальное восстановление структуры костной ткани, утилизацию отживших клеток и построение новых отвечают SQSTM1, TNFRSF11A и TNFRSF11B.
Проблемами опорно-двигательного аппарата, лечением травм и их последствий, врожденных, приобретенных патологий, а также этого недуга занимается врач-ортопед. Есть детские и взрослые специалисты. Малышей необходимо принести на осмотр к ортопеду в возрасте одного, трех и девяти месяцев. Затем необходимо посещать врача раз в год.
Болезнь Педжета, причины возникновения которой пока до конца не выяснены, – это серьезное нарушение работы опорно-двигательного аппарата. Заболевание отрицательно сказывается на общем состоянии пациента, способствует возникновению осложнений и сопутствующих патологий. Вы уже знаете, что этот коварный недуг поначалу не дает о себе знать.
Поэтому ваша задача – прислушиваться к себе, замечать мелкие недомогания и дискомфорт и не стесняться обращаться к врачу даже при незначительных тревожных признаках.
Как и в случае других заболеваний, раннее выявление костной болезни Педжета значительно улучшает прогноз лечения и продлевает полноценную двигательную активность. Правильная постановка диагноза на начальной стадии максимально снижает риск переломов, деформаций и других страданий. Заботьтесь о себе. Доверяйте лечение только профессионалам.
Изображение в шапке статьи: freepik / freepik.com
