31.01.2025
107
Сохранить статью:
О чем речь? Системный васкулит – это не конкретный вид заболевания, а группа патологий, при которых поражаются сосуды. В результате такого воспаления повышается риск ишемии органов и тканей.
На что обратить внимание? Системные васкулиты диагностируются редко, и причины их появления не до конца изучены. Тем не менее они опасны для жизни, поэтому необходимо своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков недуга.
Системный васкулит – что это? Группы различных заболеваний в острой и хронической форме, связанные с воспалительным процессом сосудов, таких как артерии, артериолы, капилляры, венулы и вены, называются системными васкулитами.
Мелкие сосуды, разветвляющиеся от артерий к капиллярам, – это не что иное, как артериолы. Под венулами понимаются небольшие сосуды, с помощью которых обеспечивается отток крови из капилляров в вену.
Сосудистые заболевания – васкулиты – диагностируются довольно редко. Как правило, в настоящее время на 100 000 человек встречается не более 14 случаев.
Опасность системных васкулитов связана с тем, что воспалительный процесс приводит к хрупкости сосудов, из-за чего они разрушаются. Результатом этого становится возникновение ишемии органов и окружающих тканей.
Источник: freepik/ freepik.com
На данный момент еще не закончены исследования, которые могут пролить свет на причины возникновения и развития системных васкулитов. По некоторым данным, они могут быть следствием инфицирования такими заболеваниями, как гепатит В, микобактериоз, парвовирусная или стафилококковая инфекция.
Следует отметить, что вышеуказанные болезни и прием лекарств являются только спусковыми крючками, но никак не причиной появления васкулитов. Скорее всего, они имеют прямую связь с дефектами генетического характера.
Если говорить про основные заболевания, то на их фоне возможно развитие вторичных васкулитов.
К причинам такой патологии относятся:
На сегодняшний день классифицировано довольно много системных васкулитов. Основной классификацией является та, основой которой считается масштаб пораженных сосудов, а также ключевые механизмы их поражения.
К васкулитам с поражением крупных сосудов относятся:
Васкулит, поражающий сосуды среднего калибра, это:
Системные васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, или АНЦА:
Васкулиты иммунокомплексного характера:
Вариабельный васкулит:
Васкулит, поражающий сосуды единственного органа:
Васкулит, ассоциирующийся с системными заболеваниями:
Васкулит, ассоциирующийся с факторами определенного этиологического характера:
У системных васкулитов клиническая картина характеризуется общими неспецифическими симптомами, а именно лихорадкой, потерей аппетита, астенизацией, похудением.
При этих заболеваниях кожный синдром проявляется в виде геморрагической сыпи, некроза кожи, различных изъявлений. При поражении мышц и суставов характерны артриты, артралгии и миалгии.
Периферическая нервная система при этом заболевании претерпевает изменения, которые имеют вид множественной мононейропатии или полиневропатии. Клиническая картина поражений висцерального характера проявляется в виде инсультов, инфарктов миокарда, поражения органов зрения, легких, почек и так далее.
При болезни Такаясу воспаление гранулематозного вида распространяется не только на дугу аорты, но и на отходящие от нее ответвления. Проявление болезни характеризуется генерализированной болью и нарушениями микроциркуляторного вида в верхних конечностях, а также проблемами с сердцем.
Болезнь Хортона имеет такую клиническую картину, при которой воспаляются сонные или височные артерии, а в редких случаях воспалительный процесс затрагивает и позвоночные артерии. При этом пациент испытывает головные боли, страдает отечностью кожного покрова в области висков, нарушениями неврологического характера и глазной симптоматикой.
У детей с болезнью Кавасаки можно наблюдать слизисто-кожно-железистый синдром. Клиническая картина при этом будет следующей: возможны лихорадка, эритема, шелушение кожного покрова, отеки, диффузная пятнисто-папулезная сыпь.
Для этого недуга характерны поражение слизистых губ, языка и лимфаденопатия. В случае вовлечения коронарных артерий не исключено развитие инфарктов и аневризмы.
Узелковый панартериит, периартериит или полиартериит характеризуются проявлением некротизирующих изменений в средних и малых артериях и признаками поражений полисистемного вида.
К общему недомоганию добавляются полиневриты, артралгии, микроинсульты, пневмонит, коронарит, почечная недостаточность, гломерулонефрит, гипертензия злокачественная.
К системным васкулитам относится и болезнь Шенлейн-Геноха, при которой происходит поражение мелких сосудов из-за перенесенного пациентом фарингита стрептококковой этиологии.
Синдром Черджа-Стросс характеризуется эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов. Это заболевание характерно для лиц, у которых есть аллергический анамнез, или для тех, кто посещал страны тропического региона.
Системный гранулематозный васкулит Вегенера характеризуется поражением почек и сосудов воздухоносного тракта. При данном заболевании развивается синусит, ринит язвенно-некротический, кашель, харканье кровавыми сгустками, затруднение дыхания и проявляются симптомы нефрита.
Для лейкоцитокластического или кожного васкулита характерно протекание болезни с иммунокомплексным воспалением венул, артериол и капилляров.
При этом не редкостью являются такие типичные кожные проявления, как волдыри, пурпура, изъязвления и полиартрит. Если речь идет о микроскопическом полиангиите, то он сопровождается некротизирующим артериитом, гломерулонефритом и капилляритом легочного русла.
Источник: freepik/ freepik.com
Говоря о заболевании системный васкулит, протекающем в виде эссенциальной криоглобулинемии, следует упомянуть о наличии воспаления и окклюзии сосудов, которые вызывает воздействие криоглобулиновых комплексов.
После курса лечения сульфаниламидами, пенициллинами и другими лекарственными средствами происходит развитие ответной симптоматики, которая выражается в проявлении крапивницы, артритов, артралгий, гломерулонефрита, лимфаденопатии и так далее.
Кто лечит системные васкулиты? Конечно, медицинские работники. Если говорить точнее, то врачи дерматологи занимаются лечением изолированных васкулитов кожного покрова, которые не являются следствием или проявлением заболеваний общего типа.
Процесс лечения может происходить как в стационаре, так и амбулаторно, на дому. Лечение в домашних условиях возможно только в тех случаях, если наблюдается активность кожного процесса 1 степени, которая характеризуется:
Если заболевание протекает в запущенной стадии, и симптомы системного васкулита становятся более явными, то пациент испытывает суставные боли, у него наблюдаются ярко выраженные признаки интоксикации и протеинурия, то необходима госпитализация с последующим лечением в условиях стационара.
Источник: freepik/ freepik.com
Врачи ревматологи наблюдают за больными, у которых диагностировали первичные системные васкулиты. Если речь идет о лечении вторичных васкулитов, то есть тех, которые начали развиваться на фоне других заболеваний, то осуществляется совместное лечение специалистами по профилю заболевания (онкологами, инфекционистами, кардиологами и так далее) и врачами-ревматологами.
Основной целью при лечении системных васкулитов является подавление аутоиммунных реакций, которые лежат в основе их патогенеза. Терапия такого вида носит название патогенетической и проводится в три этапа, которые приведены ниже:
Для проведения курса лечения системных васкулитов используют иммуносупрессоры, к которым относятся такие группы препаратов, как иммунодепрессанты – «Лефлуномид», «Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Микофенолата мофетил», «Метотрексат», или глюкокортикостероиды.
В некоторых случаях практикуется применение препаратов генной инженерии, к которым относится «Ритуксимаб». Ингибиторы ФНО-альфа пациенты принимают в случае болезни Бехчета.
Для каждого вида данного заболевания эффективна своя группа лекарственных препаратов. В некоторых случаях васкулиты можно вылечить одним лекарством, а иногда требуется серьезная терапия комплексом препаратов.
К примеру, эффективной ремиссии при болезни Такаясу и артериите гигантоклеточном можно добиться, принимая большие дозы ГКС в монотерапии, одним лекарственным средством, или комбинируя его с «Метотрексатом». В случае неэффективности такого подхода врачи назначают ингибиторы ИЛ-6, такие, как «Тоцилизумаб».
Как и все остальные лекарства, препараты для лечения системных васкулитов характеризуются наличием побочных эффектов. Какие-то средства оказывают негативное влияние на печень, другие угнетают кроветворную функцию, поэтому важно постоянно контролировать уровень щелочной фосфатазы в крови и трансаминаз, или АСТ и АЛТ. Также обязателен прием фолиевой кислоты.
Помимо появления побочных эффектов, от таких лекарств страдает естественный иммунитет человека, что повышает его восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Также увеличиваются риски перехода бессимптомных инфекций (ветряная оспа, туберкулез, грибковые заболевания) в активную фазу.
В первую очередь в основе диагностики системного васкулита лежит детальное клиническое обследование пациента с одновременным исключением других патологий.
Источник: freepik/ freepik.com
Для этого применяются лабораторные и инструментальные методы. Особое место в диагностике занимает биопсия пораженной ткани с ее дальнейшим гистологическим исследованием. Нередко пациент нуждается в консультации профильных специалистов, таких как невропатолог, дерматолог, офтальмолог.
Может. Именно у детей системный васкулит в некоторых формах возникает чаще всего.
К сожалению, если пациент начинает практиковать нетрадиционные методы лечения, то это может привести к ухудшению состояния.
При васкулите прогноз состояния больного составляется исходя из:
Рекомендации по лечению системного васкулита сводятся к тому, что начинать терапию нужно как можно раньше с момента постановки диагноза. Виды лечения необходимо чередовать для выявления наиболее эффективного.
При периодическом повторении курса терапии наблюдается существенное снижение рисков осложнений или летального исхода.
Изображение в шапке статьи: freepik/ freepik.com
